Гемолитическая желтуха: механизм возникновения
Развитие гемолитической (надпеченочной) желтухи обусловлено нарушением работы в эритроцитарной системе. При этом наблюдается высокий процент распада зрелых или незрелых клеток крови – эритроцитов. Данный процесс ведет к повышенному синтезу печеночного пигмента – билирубина. Печень не справляется с переработкой и выводом из организма большого количества билирубина через желчевыводящие пути (в составе желчи), и он остается в организме, циркулируя в крови.
Вследствие того, что билирубин не попадает через печень в желчные пути и далее – в кишечник, желтуху называют надпеченочной. Термин «гемолитическая» обусловлен основным механизмом возникновения желтухи – гемолизом, или разрушением эритроцитов вместе с содержащимся в них гемоглобином. Причины возникновения гемолитической желтухи:
- Врожденные (генетически обусловленные) патологии, сопровождающиеся распадом гемоглобина либо эритроцитов. К ним относятся анемии гемолитические (серповидно-клеточная, микросфероцитоз, талассемия) с эритроцитарным дефектом – аномальными липидами или белками в составе мембраны клетки.
- Некоторые тяжелые инфекционные и септические заболевания, протекающие с разрушением эритроцитов – малярия, затяжной септический (гнойный) эндокардит, крупозная пневмония, сепсис.
- Аутоиммунные процессы, при которых иммунная система ошибочно принимает эритроциты за чужеродные организму элементы и атакует их, образуя антитела к антигенам эритроцитов своего организма. При этом происходит гемолиз внутриклеточный либо внутрисосудистый.
- Отравление гемолитическими ядами, к которым относятся свинец и его соединения, анилин, мышьяковистый водород, хинин, солянокислый фенилгидразин, натрия нитрит, сероводород, яд некоторых грибов, змеиный яд. Отравление с последующим гемолизом может наступить при употреблении чрезмерного количества некоторых лекарственных средств, таких как ПАСК (противотуберкулезный препарат), сульфаниламиды (Бисептол, Сульфадиметоксин, Сульфапиридозин, Уросульфан и другие).
- Другие серьезные патологии, вызывающие гемолитический эффект: инфаркт легкого, опухолевые процессы, тяжелые гепатиты и гепатозы.
Симптомы патологий, протекающих с гемолитической желтухой:
- появление желтушной, лимонно-желтого или бледно-лимонного оттенка, окраски кожи, склер и слизистых;
- заметное потемнение мочи и кала;
- повышение температуры тела, часто волнообразное;
- значительное увеличение размеров селезенки;
- общая слабость и быстрая утомляемость, нередки головокружения.
Для гемолитической желтухи характерно отсутствие кожного зуда (в отличие от других печеночных патологий). Границы печени чаще в норме, иногда наблюдается незначительное увеличение размеров печени.
Гемолитическая желтуха представляет собой состояние, при котором наблюдается повышенное разрушение эритроцитов, что приводит к избыточному образованию билирубина в крови. Врачи отмечают, что это может быть вызвано различными факторами, включая наследственные заболевания, инфекции или аутоиммунные реакции. Симптомы, как правило, включают желтушность кожи и слизистых оболочек, темную мочу и светлый стул. Важно, что своевременная диагностика и лечение играют ключевую роль в предотвращении осложнений. Специалисты подчеркивают необходимость комплексного подхода к терапии, который может включать как медикаментозное лечение, так и в некоторых случаях переливание крови. Понимание причин и механизмов гемолитической желтухи позволяет врачам более эффективно помогать пациентам.
Диагностика
Выявление заболеваний, сопровождающихся гемолитической желтухой, проводят с помощью ряда исследований:
- серологическое исследование крови на наличие антител к гепатитам;
- развернутый и биохимический анализы крови с обязательным определением количества ретикулоцитов и всех фракций билирубина, а также трасфераз – «печеночных» проб;
- анализы мочи: общий и на наличие желчных пигментов;
- тест Кумбса для выявления антител к собственным эритроцитам организма;
- ультразвуковое исследование печени и желчевыводящих путей;
- пункция тканей печени и красного костного мозга с целью биопсии.
Лечение
Терапия назначается в зависимости от причин, вызвавших гемолитическую желтуху, а также исходя из результатов проведенного обследования и общего состояния пациента. Применяются следующие методы:
- При наличии аутоиммунных процессов – введение глюкокортикостероидных препаратов (Дексаметазон, Преднизолон), а также иммунодепрессантов (Циклосприн А, Метатрексат, Имуран).
- Введение в кровяное русло (переливание) эритроцитарной массы отмытых эритроцитов. Такой компонент крови получают методом центрифугирования крови и отмывания физиологическим раствором. В результате получают эритроциты без плазмы, лейкоцитов и тромбоцитов.
- Плазмаферез – процедура забора крови, ее очистки и обратного введения в кровяное русло.
- Инфузионное введение солевых и коллоидных растворов.
- При анемиях с дефектами мембран эритроцитов в отсутствие эффекта от консервативной терапии проводят удаление селезенки – спленэктомию.
Гемолитическая желтуха — это состояние, при котором наблюдается повышенное содержание билирубина в крови, вызванное разрушением эритроцитов. Люди часто обсуждают симптомы, такие как пожелтение кожи и слизистых, а также потемнение мочи. Многие отмечают, что это может быть связано с различными заболеваниями, включая анемию и инфекции. Важно понимать, что гемолитическая желтуха может быть как самостоятельным заболеванием, так и следствием других патологий. Некоторые пациенты делятся своим опытом лечения, упоминая о необходимости диагностики и назначения соответствующей терапии. В целом, осведомленность о причинах и последствиях этого состояния помогает людям лучше справляться с ним и своевременно обращаться за медицинской помощью.
Гемолитическая болезнь новорожденных
Гемолитическая желтуха у новорожденных возникает из-за серологической несовместимости по резус-фактору либо по группе крови ребенка и матери. При этом происходит массивный распад эритроцитов у плода еще в утробе матери и далее – у новорожденного. Гемолитическая желтуха развивается на первых, реже – на вторых сутках после рождения. Характеризуется пожелтением кожных покровов, слизистых и склер, а также развитием анемии и увеличением размеров печени и селезенки.
Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) – грозное заболевание, требующее круглосуточного контроля и обязательного срочного лечения. Из методов терапии применяют гемосорбцию (очищение крови через угольные фильтры), плазмаферез, переливание эритроцитарной массы, отмытых эритроцитов. При крайне тяжелых формах сразу после рождения вводят глюкокортикоиды и продолжают гормональную терапию в течение первой недели жизни. При легких формах гемолитической болезни ограничиваются транфузиями растворов глюкозы, белковых препаратов, введением препаратов, улучшающих работу печени.
ГБН опасна своими самыми серьезными осложнениями – гибелью плода или новорожденного, развитием церебрального паралича, утратой слуха, зрения, психическими отклонениями. Важно проводить профилактику заболевания во время беременности матери. Необходимо выявлять наличие антител и следить за их титром. В случае нарастания титра антител назначается лечение: гемосорбция, в некоторых случаях – заменная внутриутробная гемотрансфузия: кровь плода заменяют на отмытые эритроциты резус-отрицательной крови первой группы.
Вопрос-ответ
Почему возникает гемолитическая желтуха?
Надпеченочная желтуха (гемолитическая) возникает вследствие повышенного распада красных кровяных телец и выхода из них свободного билирубина. Такое состояние бывает при злокачественных анемиях, отравлениях различными токсическими веществами и ядами.
Что характерно для гемолитической желтухи?
Гемолитическая желтуха характеризуется повышенным образованием билирубина вследствие повышенного разрушения эритроцитов. В таких условиях печень образует большее количество пигмента; однако, вследствие недостаточного захвата билирубина гепатоцитами, уровень его в крови остается повышенным.
Как определить гемолитическую желтуху?
Гемолитические желтухи проявляются одинаково интенсивно у представителей разных возрастных групп. Распространенный симптом – бледность кожи при появлении лимонно-желтого оттенка на ее поверхности. Пациенты сталкиваются с потемнением мочи и каловых масс. Болевой синдром умеренный, локализован в нижней части живота.
Какой кал при гемолитической желтухе?
У пациентов с гемолитической желтухой кожные покровы имеют специфическую бледно-лимонно-желтую окраску. Стул и моча становятся интенсивно окрашенными. Темная окраска стула объясняется повышенным содержанием стеркобилиногена и стеркобилина.
Советы
СОВЕТ №1
Изучите основные причины гемолитической желтухи. Понимание факторов, таких как аутоиммунные заболевания, инфекции или наследственные расстройства, поможет вам лучше осознать, как они могут повлиять на здоровье.
СОВЕТ №2
Обратите внимание на симптомы. Знание признаков гемолитической желтухи, таких как пожелтение кожи и глаз, усталость и темная моча, позволит вам своевременно обратиться к врачу для диагностики и лечения.
СОВЕТ №3
Регулярно проходите медицинские обследования. Это поможет выявить возможные проблемы с печенью или кровью на ранних стадиях, что может предотвратить развитие гемолитической желтухи.
СОВЕТ №4
Следите за своим питанием и образом жизни. Здоровая диета и отказ от вредных привычек могут поддерживать нормальное функционирование печени и системы кроветворения, что снижает риск развития желтухи.