Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) – болезнь, связанная с несовместимостью крови плода с материнской кровью. О причинах этого состояния, диагностике и лечении патологии и пойдет речь в этой статье.

§ Содержание

• Причины
• Механизм развития ГБН
• Симптоматика
• Диагностика
• Лечение
• Профилактика
• К какому врачу обратиться

Причины

Несовместимость материнской крови и крови плода может быть связана с резус-фактором и групповой несовместимостью. Известно, что существует 4 разных группы крови: 0 (I), А (II), В (III) и АВ (IV). У 85% европейцев в крови имеется Rh-фактор, а 15% населения Европы являются резус-отрицательными.

ГБН в 3-6% случаев развивается при резус-несовместимости, когда у резус-отрицательной матери развивается резус-положительный плод: возникает резус-конфликт. Несовместимость по групповым антигенам (АВО-конфликт) развивается при наличии у плода А (II) гр. крови (2/3 случаев) или В (III) (около 1/3 случаев) и 0 (I) гр. у матери. При групповой несовместимости ГБН протекает легче, чем при резус-конфликте.

Во всех этих случаях эритроциты у плода имеют отличающиеся антигенные качества. Если такие эритроциты преодолеют плацентарный барьер и попадут в кровь матери, то материнский организм начинает выработку антител к этим эритроцитам.

При попадании этих специфических антител в организм плода может начаться процесс разрушения эритроцитов (гемолиз), что приведет к развитию не только анемии, но и опасной для плода желтухи.

Сенсибилизация матери (приобретение повышенной чувствительности к определенному антигену) происходит не только в период беременности: в значительно большей степени эритроциты плода попадают в материнский организм в процессе родов. Поэтому риск развития ГБН для первого ребенка меньше (антитела еще не успели выработаться в материнском организме), чем для последующих детей.

Следует учитывать, что сенсибилизация может происходить и при прерывании беременности (выкидыше или искусственном медицинском аборте), так как резус-фактор образуется у плода уже с 5 недели беременности. Сенсибилизация может наступить при переливании женщине резус-несовместимой крови (даже если переливание проводилось в раннем детском возрасте).

Далеко не всегда при резус-несовместимости крови у супругов развивается ГБН у ребенка. Младенец может унаследовать от одного из родителей резус-фактор, а может и не унаследовать его.

Поэтому ГБН по причине резус-несовместимости развивается у 0,5% родившихся младенцев, в то время как резус-несовместимость у супругов отмечается в 20 раз чаще. Кроме того, при низком уровне рождаемости не у каждой матери развивается столь выраженная сенсибилизация, чтобы у плода возникла тяжелая ГБН. Имеет значение для развития заболевания и степень проницаемости плаценты.

При возникновении ГБН по системе АВО число предшествующих беременностей не имеет значения, так как сенсибилизации может способствовать множество факторов.

Врачи подчеркивают, что гемолитическая болезнь новорожденных возникает в результате несовместимости крови матери и ребенка, чаще всего из-за резус-фактора или антигенов группы крови. Это состояние может привести к разрушению эритроцитов новорожденного, что вызывает анемию и желтуху. Диагностика включает анализы крови на наличие билирубина и определение группы крови. Важно своевременно выявить заболевание, чтобы предотвратить серьезные осложнения. Лечение может варьироваться от фототерапии для снижения уровня билирубина до обменного переливания крови в тяжелых случаях. Врачи акцентируют внимание на необходимости наблюдения за беременными женщинами и ранней диагностике, что существенно улучшает прогноз для новорожденных.

Механизм развития ГБН

Разрушение эритроцитов приводит не только к анемии плода или младенца, но и к значительному повышению уровня билирубина в крови. В норме непрямой билирубин связывается с альбумином (разновидность белков крови) и превращается в прямой билирубин. Но слишком большое количество непрямого билирубина, выделяющегося из разрушенных эритроцитов, не успевает связываться с альбумином крови и продолжает циркулировать и нарастать в крови.

Непрямой билирубин является токсичным для нервной системы. При достижении уровня выше 340 мкмоль/л у доношенных младенцев и выше 200 мкмоль/л у недоношенных он способен проникать через гематоэнцефалический барьер и поражать головной мозг (прежде всего кору и подкорковые ядра). В результате развивается билирубиновая энцефалопатия, или ядерная желтуха.

Непрямой билирубин опасен не только для нервной системы: это тканевой яд, вызывающий дегенеративные изменения во многих органах вплоть до омертвения клеток. При поражении печени в крови повышается также уровень прямого билирубина, развивается сгущение желчи, застой ее в желчных протоках и реактивный гепатит.

В результате разрушения эритроцитов у ребенка развивается анемия, в ответ на что появляются нетипичные очаги кроветворения. Во внутренних органах откладываются продукты распада эритроцитов. Развивается дефицит микроэлементов (меди, железа, цинка и др.).

Симптоматика

Различают такие клинические формы ГБН:

• Отечная (наиболее тяжелая форма, развивающаяся в 2% случаев), возникает внутриутробно, может привести к выкидышу и мертворождению. В случае прогрессирования приводит к гипоксии, тяжелой анемии, нарушению обменных процессов, снижению уровня белков крови и отеку тканей. Иногда эту форму именуют «общей водянкой плода».

Плод погибает внутриутробно, или младенец рождается в очень тяжелом состоянии, с выраженными отеками.

Кожные покровы бледные, с желтушным оттенком. Ребенок вялый, резко снижен тонус мышц, значительно увеличены размеры печени и селезенки, выражены явления легочно-сердечной недостаточности. Уровень гемоглобина ниже 100 г/л. При этой форме новорожденные погибают в течение 1-2 суток после рождения.

• Желтушная форма развивается наиболее часто,в 88% случаев. Это среднетяжелая клиническая форма болезни. Основными проявлениями ее являются: быстро и рано (в первые сутки жизни, редко – на вторые) развивающаяся желтушность кожных покровов, анемия, увеличение печени и селезенки. Характерным является апельсиновый оттенок желтушности. Нарастает она буквально по часам. Чем раньше желтуха появляется, тем тяжелее течение заболевания.

При нарастании уровня билирубина усиливается сонливость и вялость ребенка, отмечается снижение мышечного тонуса, появляется монотонный крик. При увеличении концентрации непрямого билирубина до критических показателей (чаще на 3-4 сутки) появляются признаки ядерной желтухи: тянущие судороги, выбухание большого родничка, напряжение мышц затылка, монотонный плач, появляется симптом «заходящего солнца» (небольшая часть радужки глаза видна над нижним веком).

Критический показатель уровня билирубина:

— для 10% доношенных младенцев с ГБН является превышение 340 мкмоль/л;

— для 30% малюток – свыше 430 мкмоль/л;

— для 70% новорожденных – свыше 520 мкмоль/л.

В редких случаях даже такой высокий уровень непрямого билирубина, как 650 мкмоль/л, не приводит к развитию ядерной желтухи.

При отсутствии лечения ребенок может погибнуть на 3-6 сутки жизни. При ядерной желтухе у выживших деток может отмечаться нарушение интеллекта вплоть до идиотии, нарушение физического развития.

К 7-8 суткам жизни на фоне проводимой терапии развивается застой желчи: у ребенка появляется зеленоватый оттенок кожи, темный цвет мочи и обесцвеченный кал, в крови повышается прямой билирубин. В анализе крови отмечается анемия, которая может сохраняться до 2-3 мес. Длительно удерживается и желтушность кожных покровов. При отсутствии поражения нервной системы выздоровление хоть и длительное, но все же полное.

• Анемическая форма встречается в 10% случаев ГБН. Она отличается доброкачественным течением. Проявления болезни появляются сразу же после рождения или на первой неделе жизни. Характерную бледность кожи в некоторых случаях выявляют не сразу – на 2-3 неделе, уже при тяжелой степени анемии.

Общее состояние ребенка страдает мало. При осмотре выявляется увеличение размеров печени и селезенки. Концентрация непрямого билирубина иногда несколько повышается. Прогноз, как правило, благоприятный.

ГБН, возникшая в результате конфликта по группе крови АВО, протекает чаще всего в легкой форме, но при несвоевременной диагностике может привести к билирубиновой энцефалопатии.

При сочетании резус-несовместимости и несовместимости по АВО, то есть при двойной несовместимости, ГБН протекает легче, чем при изолированном резус-конфликте.

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) вызывает много обсуждений среди медицинских специалистов и родителей. Основной причиной заболевания является несовместимость крови матери и ребенка, чаще всего по резус-фактору или группе крови. Это приводит к разрушению эритроцитов малыша, что может вызвать анемию и желтуху. Диагностика ГБН начинается еще во время беременности, когда проводят анализы на определение группы крови и резус-фактора. После рождения ребенка важно внимательно следить за его состоянием. Лечение может включать фототерапию для снижения уровня билирубина, а в тяжелых случаях — переливание крови. Важно, чтобы родители знали о рисках и своевременно обращались за медицинской помощью, что значительно повышает шансы на успешное выздоровление.

Диагностика

Существует антенатальная (дородовая) и постнатальная (послеродовая) диагностика вероятности ГБН.

Антенатальная проводится при резус-несовместимости крови супругов и с учетом акушерско-гинекологического анамнеза женщины (выкидыши, аборты, мертворождения, переливания крови). Она определяет возможность иммунного конфликта.

Антенатальная диагностика включает в себя:

• За время вынашивания плода не меньше 3 раз исследуют кровь резус-отрицательной женщины на наличие антирезусных антител. Большее значение имеет не величина титра антител, а характер изменений титра, особенно резкие колебания его.
• При выявлении риска возникновения иммунного конфликта проводится исследование околоплодных вод для определения уровня белка, микроэлементов (меди, железа), глюкозы, иммуноглобулинов.
• УЗИ позволяет подтвердить развитие ГБН плода: об этом свидетельствуют утолщение плаценты и быстрый ее рост (в результате отека), многоводие, увеличенные размеры печени и селезенки плода.

Постнатальная диагностика ГБН проводится с учетом:

• клинических симптомов болезни при первом осмотре после рождения младенца и в динамике (желтуха, увеличение селезенки и печени, анемия);
• лабораторных исследований: повышенный уровень непрямого билирубина и его нарастание, обнаружение молодых несозревших клеток крови – эритробластов, повышение числа ретикулоцитов в крови, уменьшение в динамике количества эритроцитов, снижение уровня гемоглобина, положительный результат пробы Кумбса (выявление антирезусных и антиэритроцитарных антител с помощью серологического анализа крови). Лабораторные исследования проводятся в динамике.

Лечение

При лечении тяжелых форм ГБН показано обменное переливание свежей (не более 3-дневной давности) донорской крови с целью предотвращения повышения уровня билирубина до жизнеопасной концентрации (20 мг%). Переливание крови проводится по строгим показаниям.

При наличии риска развития ГБН проводится анализ пуповинной крови. Если уровень билирубина в ней выше 3 мг% и проба Кумбса положительна, то переливание должно быть проведено незамедлительно.

При отсутствии анализа пуповинной крови и имеющемся подозрении на ГБН проводится проба Кумбса и определение уровня билирубина в крови младенца.

Через катетер в пуповинную вену вводится резус-отрицательная кровь из расчета 180-200 мл/кг массы тела новорожденного (тем самым заменяют 95% крови младенца). После вливания каждых 100 мл крови вводится 1-2 мл кальция глюконата. С целью профилактики инфицирования пупочной вены младенцу назначают 3-дневный курс антибиотиков.

По истечении 96 часов жизни ребенка переливание крови проводится в зависимости от общего состояния малыша. При уровне билирубина 20 мг%, выраженной анемии и положительном результате пробы Кумбса – переливание проводится. Если же проба отрицательная, то контролируется дальнейшее содержание билирубина в крови.

После переливания крови контролируются показатели билирубина каждые 6 часов. При обнаружении продолжающегося гемолиза переливание может быть проведено повторно.

При несовместимости по АВО вводится донорская кровь О (I) группы, не содержащей А- и В-антител. В случае высокого (выше 20 мг%) уровня билирубина в крови новорожденного проводится переливание одногруппной крови даже при отсутствии несовместимости крови у родителей.

Профилактика

Важную роль играет сбор анамнеза: если ранее рожденные дети имели ГБН и в крови беременной женщины повышен титр антител, то после 37 недель беременности проводится прерывание ее путем родостимуляции или кесарева сечения.

Основным методом профилактики является внутримышечное введение глобулина, содержащего специфические антирезусные антитела сразу же после первых родов. Это препятствует сенсибилизации резус-отрицательной матери резус-положительным плодом при последующих беременностях.

К какому врачу обратиться

Гемолитическую болезнь новорожденных лечит неонатолог и педиатр. В дальнейшем требуется наблюдение у невролога, гематолога, консультация генетика и иммунолога.

Вопрос-ответ

Как лечат гемолитическую болезнь у новорожденных?

Для лечения легкой формы чаще всего достаточно проведения фототерапии. Гемолитическая болезнь средней тяжести требует интенсивной фототерапии и переливания крови, при тяжелых формах проводят внутриутробные внутрисосудистые переливания плоду эритроцитной массы, отмытой от лейкоцитов и тромбоцитов (ЭМОЛТ).

Почему возникает ГБН?

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) – возникает при несовместимости крови матери и плода по резус-фактору, его подтипам, группам крови. Чаще гемолитическая болезнь возникает в результате резус-конфликта. ГБН развивается внутриутробно.

В каком случае у ребенка может быть гемолитическая болезнь?

Это заболевание может возникать при несовместимости (несоответствии) материнской крови с кровью плода. Диагноз основывается на результатах анализов крови матери и, в некоторых случаях, отца. Иногда для предотвращения этого заболевания у новорожденного матери во время беременности вводят иммуноглобулин.

Сколько длится ГБН?

Приступ длится от 30 минут до недели. Хронические – беспокоят от 15 дней в месяц на протяжении более трех месяцев подряд. Приступы могут длиться часами, а могут быть и непрерывными.

Советы

СОВЕТ №1

Обязательно проходите все рекомендованные prenatal (предродовые) обследования. Это поможет выявить возможные риски гемолитической болезни новорожденных заранее и подготовиться к родам с учетом состояния здоровья матери и плода.

СОВЕТ №2

Если у вас в семье были случаи гемолитической болезни новорожденных, обсудите это с вашим врачом. Знание о наследственной предрасположенности может помочь в ранней диагностике и профилактике заболевания.

СОВЕТ №3

После рождения ребенка внимательно следите за его состоянием. Обратите внимание на любые изменения в цвете кожи (желтуха) или другие симптомы, и при необходимости немедленно обращайтесь к врачу для обследования.

СОВЕТ №4

Не забывайте о важности вакцинации и профилактических мероприятий. Прививки могут помочь предотвратить некоторые инфекции, которые могут усугубить состояние новорожденного в случае гемолитической болезни.