Болезнь (синдром) Шегрена (сухой синдром) – это симптомокомплекс, на который менее 100 лет назад впервые обратил внимание и занялся его изучением шведский офтальмолог Шегрен. Он обнаружил у многих своих пациентов, предъявляющих жалобы на постоянную сухость в глазах, наличие и двух других симптомов: сухости в ротовой полости (ксеростомию) и хронического воспаления суставов. Впоследствии этим заболеванием заинтересовались и ученые других областей медицины. Выяснилось, что данная патология достаточно широко распространена и требует специфического лечения.

Из данной статьи читатель узнает, что представляет собой синдром Шегрена, почему он возникает, как проявляется, а также ознакомится с принципами диагностики и лечения данного состояния. Итак…

§ Содержание

• Болезнь (синдром) Шегрена – что это?
• Причины возникновения и механизмы развития синдрома (болезни) Шегрена
• Патоморфология
• Симптомы синдрома Шегрена
• Диагностика синдрома Шегрена
• Лечение синдрома Шегрена
• К какому врачу обратиться

Болезнь (синдром) Шегрена – что это?

Как было сказано выше, болезнь (синдром) Шегрена – это состояние, для которого характерна триада признаков: сухость в глазах (сухой кератоконъюнктивит), сухость слизистой оболочки рта (ксеростомия) и какое-либо аутоиммунное заболевание. Что интересно, для постановки этого диагноза достаточно даже 2-х первых признаков. В случае, если у больного определяют кератоконъюнктивит и ксеростомию, синдром Шегрена называют первичным, а ряд авторов считают его отдельной нозологической единицей и называют не иначе, как болезнь Шегрена. Если наряду с этими признаками определяется хроническое воспаление суставов аутоиммунной природы, синдром Шегрена называют вторичным.

Страдают данной патологией лица всех возрастов, однако 90% заболевших составляют женщины среднего и пожилого возраста.

Врачи отмечают, что болезнь и синдром Шегрена представляют собой аутоиммунные расстройства, которые в первую очередь поражают слюнные и слезные железы, приводя к сухости во рту и глазах. Симптомы могут варьироваться от легкой дискомфорта до серьезных осложнений, включая воспаление суставов и поражение внутренних органов. Важно, что ранняя диагностика и комплексное лечение играют ключевую роль в управлении заболеванием. Врачи рекомендуют использовать увлажняющие капли для глаз и специальные препараты для стимуляции слюноотделения. Кроме того, иммуносупрессивные средства могут быть назначены для контроля воспалительных процессов. Регулярные консультации с врачом помогут адаптировать терапию в зависимости от индивидуальных потребностей пациента и степени выраженности симптомов.

Болезнь Шегрена: основные причины и симптомы, осложнения и лечение

Причины возникновения и механизмы развития синдрома (болезни) Шегрена

На сегодняшний день ни причины, ни механизмы возникновения данной патологии окончательно не изучены. Считается, что главная роль в развитии болезни принадлежит аутоиммунным факторам. Бесспорно, имеется и генетическая предрасположенность к синдрому Шегрена: он может быть диагностирован одновременно у нескольких близких родственников, чаще у матери и дочери.

Под воздействием неизвестных факторов в организме происходит сбой, в результате которого слезные и слюнные железы инфильтрируются В- и Т-лимфоцитами . В крови при этом обнаруживают антитела к эпителиальным клеткам пораженных желез, а также ревматоидный фактор и другие иммунологические феномены.

Патоморфология

Основным морфологическим признаком является инфильтрация желез внешней секреции лимфо- и плазмоцитами. В первую очередь страдают слезные и слюнные железы, чуть реже – железы бронхов, пищеварительного тракта и влагалища.

Поражаются и крупные, и мелкие железы. Сначала, на раннем этапе болезни, в процесс вовлекаются лишь мелкие протоки; по мере прогрессирования ее инфильтрат распространяется далее, на собственно ткань железы, в результате чего железистая ткань атрофируется и замещается соединительной. В ряде случаев описанные выше инфильтраты возникают не только в экзокринных (внешней секреции) железах, но и в других органах и системах организма, в частности, в мышцах, легких и почках. Это в конечном итоге приводит к нарушению функции пораженного органа.

У 30-40% больных в материале, взятом путем биопсии слюнных желез, определяется метаплазия (видоизменение) выстилающих протоки клеток: появляются миоэпителиальные островки.

Дольки пораженных желез у ряда больных разрушены, а у других дольковая структура сохранена. Железы либо увеличены в размере, либо находятся в пределах нормы.

Что интересно, даже при отсутствии яркой клинической симптоматики синдрома Шегрена, у больного каким-либо заболеванием соединительной ткани вероятнее всего обнаружатся гистологические признаки воспаления слюнных желез.

Синдром Шегрена — это аутоиммунное заболевание, которое затрагивает слюнные и слезные железы, вызывая сухость во рту и глазах. Люди, страдающие от этой болезни, часто описывают свои ощущения как постоянное чувство дискомфорта. Симптомы могут варьироваться от легкой сухости до серьезных проблем с глотанием и зрением. Многие пациенты отмечают, что болезнь влияет на их качество жизни, вызывая усталость и депрессию. Лечение обычно включает использование искусственных слез и слюны, а также иммуносупрессивные препараты для контроля воспаления. Важно, чтобы пациенты работали в тесном сотрудничестве с врачами, чтобы подобрать оптимальную терапию и минимизировать проявления болезни.

Самый эффективный протокол при синдроме Шегрена✅

Симптомы синдрома Шегрена

Как было сказано в начале статьи, наиболее частыми признаками этого заболевания являются ксеростомия, ксерофтальмия и хроническое воспаление суставов.

На ксеростомию, или сухость слизистой оболочки полости рта, предъявляет жалобы каждый больной синдромом Шегрена. Сухость на ранней стадии болезни возникает периодически, с прогрессированием ее – беспокоит постоянно, усиливаясь при продолжительном разговоре или на фоне волнения. Помимо непосредственно сухости больной отмечает жжение и болезненность в области ротовой полости, ему становится трудно глотать пищу – приходится перед глотанием смачивать рот жидкостью, но иногда даже это не помогает, и проглотить сухую пищу больной не может. Голос больного осипший, внезапно появляется и быстро прогрессирует кариес зубов – в короткое время ранее здоровые зубы портятся и выпадают.

При осмотре врач обращает внимание на покрасневшую, сухую слизистую оболочку полости рта, кариес многих зубов, наличие трещин в уголках рта (в медицине это явление получило название – хейлит), а также почти полное отсутствие слюны в области уздечки языка. В тяжелых случаях болезни слизистая ротовой полости ярко гиперемирована, определяется стоматит, гингивит, зубы отсутствуют, сосочки языка атрофированы, губы иссушены, на них визуализируются участки шелушения. Такое тяжелое течение заболевания, как правило, бывает именно при болезни Шегрена или же при синдроме, развившемся на фоне системной красной волчанки или ревматоидного артрита.

Нередко определяется одно- или двустороннее увеличение подчелюстных и/или околоушных слюнных желез.

Очень часто лица, страдающие синдромом (болезнью) Шегрена, также страдают острым воспалением околоушных желез: паротитом. При этом железа увеличивается в размерах, становится отечна, из слюнных протоков выделяется гнойный секрет, больной отмечает повышение температуры тела до фебрильных цифр (39-40°С), также он испытывает затруднения при открывании рта.

Сухость глаз, или ксерофтальмия, отмечается у большинства больных, однако в большей степени она выражена именно в случае болезни Шегрена, или же при сочетании синдрома с ревматоидным артритом. Больной предъявляет жалобы на сухость, режущие боли в глазах, ощущение присутствия в них песка или какого-либо инородного тела. Веки гиперемированы и зудят. Глаза быстро устают, при излишнем напряжении их появляется боль. Редко – в особо тяжелых случаях – острота зрения снижается и развивается светобоязнь.

С целью распознавания уменьшенного отделения слезы используют пробу Ширмера: за нижнее веко закладывают полоску фильтровальной бумаги и следят за тем, когда она намокнет. Нормой является намокание более чем на 15 мм за 5 минут. При синдроме Шегрена за то же самое время – 5 минут – фильтровальная бумага намокает значительно меньше. При низком результате простой пробы Ширмера можно выполнить форсированную пробу: дать обследуемому вдохнуть 10% раствор хлорида аммония (нашатыря).

Наиболее частым системным проявлением синдрома Шегрена являются периодически возникающие боли в суставах, или артралгии. Также может возникнуть артрит межфаланговых суставов кистей: они отечны, болят, объем движений в них резко уменьшен. Могут поражаться коленные и локтевые суставы. Как правило, артрит протекает нетяжело, симптомы его через некоторое время регрессируют, эрозии не характерны.

Кожа лиц, страдающих синдромом Шегрена, сухая, шелушится, особенно выражены эти изменения в области верхних и нижних конечностей. При поражении потовых желез снижается потоотделение.

50 % больных предъявляют жалобы, характерные для синдрома Рейно: это высокая чувствительность к холоду, зябкость, онемение дистальных отделов конечностей – кистей и стоп.

Примерно у 15 % больных диагностируют так называемую гиперглобулинемическую пурпуру – на коже нижней трети голеней, иногда в области бедер и/или живота,  визуализируются точечные кровоизлияния; может определяться усиление пигментации кожи в указанных областях.

Очень часто синдром Шегрена протекает с увеличением регионарных лимфатических узлов. Как правило, в процесс вовлекаются шейные, подчелюстные и надключичные лимфоузлы, причем степень их увеличения варьируется от незначительной до выраженной: в последнем случае лимфоузел имеет вид псевдолимфомы. Нередки при данной патологии и злокачественные лимфомы: вероятность их развития у человека, страдающего сухим синдромом, выше, чем у здорового, в 44 раза.

Если при сухом синдроме поражаются и внутренние органы, клинически это проявляется симптомами нарушения их функции: развиваются сухие бронхиты, интерстициальные пневмонии, полимиозиты, гломерулонефриты, канальцевый ацидоз. При поражении слизистой оболочки носа определяется ее сухость, образование твердых корок, нередко возникают носовые кровотечения. Обонятельные и/или вкусовые ощущения ухудшаются. При закрытии сухими корками отверстия носоглотки развивается серозный средний отит, который проявляется болью в ухе, снижением слуха со стоны поражения.

Отдельно стоит сказать о жалобах больных со стороны половых органов, железы которых нередко вовлекаются в процесс при синдроме Шегрена. Больных беспокоит сухость в области влагалища, жжение в нем, болезненность во время полового акта. Гистологически определяются атрофические изменения слизистой оболочки влагалища, а также неспецифический вагинит. Нередко эти изменения неверно расцениваются, как возрастные изменения организма женщины в период менопаузы, а часто и наоборот, являются следствием именно его, а сухой синдром вовсе не при чем.

При поражении сосудов, расположенных в области центральной нервной системы, возникает неврологическая симптоматика: менингоэнцефалиты, гемипарезы, нистагм, симптомы поражения черепно-мозговых, чаще – тройничного, нервов.

Нередко на фоне описываемой нами патологии у больных развивается повышенная индивидуальная чувствительность к некоторым лекарственным препаратам, в частности, к нестероидным противовоспалительным лекарственным средствам, некоторым антибиотикам (пенициллину), препаратам так называемой базисной терапии, цитостатикам.

Диагностика синдрома Шегрена

На основании жалоб больного, данных анамнеза его заболевания и жизни, учитывая результаты объективного обследования, врач заподозрит наличие у пациента синдрома Шегрена и назначит ему ряд дополнительных исследований для уточнения диагноза:

• биохимический анализ крови (гиперглобулинемия);
• иммунологическое исследование крови (ревматоидный фактор классов IgM, IgG, IgA, антитела к компонентам клеточных ядер, анти-Ро-антитела, анти-La-антитела, антитела к нативной ДНК, органоспецифические и тканеспецифические антитела, иммунные комплексы);
• сцинтиграфию слюнных желез;
• сиалографию околоушных желез;
• биопсию слюнной железы.

Лечение синдрома Шегрена

Направлениями терапии сухого синдрома являются облегчение непосредственно его симптоматики при параллельном лечении фонового аутоиммунного заболевания.
Могут быть использованы лекарственные средства следующих групп:

1. Глюкокортикоиды (преднизолон): схема и доза препарата зависят от степени тяжести заболевания и наличия и степени выраженности системных проявлений.
2. Цитостатики (хлорбутин, циклофосфан, азатиоприн): как правило, применяются в сочетании с глюкокортикоидами.
3. Аминохинолиновые препараты: Делагил, Плаквенил.
4. Ингибиторы протеолитических ферментов: Контрикал, Трасилол.
5. Антикоагулянты прямого действия: Гепарин.
6. Ангиопротектооры: Солкосерил, Ксантинола никотинат, Пармидин, Вазапростан, применяются в случае наличия синдрома Рейно.
7. Иммуномодуляторы: Спленин.

Применяются и эфферентные методы лечения: гемосорбция, плазмаферез, как правило, в сочетании с пульс-терапией преднизолоном или метилпреднизолоном.

В качестве заместительной терапии могут быть использованы следующие методы:

• полоскания рта жидкостью – при сухости в полости рта;
• закапывание в глаза физиологического раствора, гемодеза, раствора ацетилцистеина – при сухости глаз;
• бромгексин – при сухости трахеи и бронхов.

При воспалении слюнных желез применяют аппликации димексида с гидрокортизоном, гепарином и 5% раствором аскорбиновой кислоты, а также вводят непосредственно в протоки метипред.

Критериями качества лечения являются нормализация клинических проявлений болезни, лабораторных показателей, улучшение гистологической картины биоптата слюнной железы, отрицательные результаты тестов поражения глаз.

К какому врачу обратиться

Болезнь Шегрена лечит врач-ревматолог. Дополнительно можно обратиться к стоматологу, офтальмологу, ЛОР-врачу для облегчения симптоматики. При поражении кожи, мозга, внутренних органов необходима консультация профильных специалистов: пульмонолога, невролога, нефролога, гинеколога, дерматолога, сосудистого хирурга.

https://youtube.com/watch?v=L49_A0R31R0%3Ffeature%3Doembed

Вопрос-ответ

Как проявляется болезнь Шегрена?

Частыми жалобами являются сухость в горле, першение и царапание, сухой кашель и одышка. О поражении потовых и сальных желез говорит сухость кожи и сниженное потоотделение. Поражение желез наружных половых органов наблюдается примерно у трети больных и проявляется покраснением слизистой влагалища, жгучей болью и зудом.

Как болят суставы при болезни Шегрена?

Поражение суставов при болезни Шегрена Такой артрит чаще всего напоминает ревматоидный. Во время болезни не наблюдается сужения суставных щелей и эрозий, поражаются как мелкие, так и крупные суставы. Поражения суставов при синдроме Шегрена сопровождаются болью, покраснением и видоизменением сустава.

Сколько живут при болезни Шегрена?

Прогноз при синдроме Шегрена Синдром Шегрена является хроническим. У пациентов, у которых симптомы проявляются только сухостью глаз и рта, общее состояние здоровья и ожидаемая продолжительность жизни в основном не изменяются.

Какие клинические проявления характерны для синдрома Шегрена?

Симптомы синдрома Шегрена Пациенты могут страдать от снижения зрения При повреждении слюнных желез: увеличение в размерах околоушных желез, сухость слизистой оболочки рта и изменение ее цвета (на ярко-розовый), затрудненное глотание При поражении слизистой носа: сухость в носу, появление корочек, воспалительный процесс

Советы

СОВЕТ №1

Обратите внимание на ранние симптомы. Сухость во рту и глазах, усталость и боли в суставах могут быть первыми признаками синдрома Шегрена. Если вы заметили эти симптомы, не откладывайте визит к врачу для диагностики и назначения лечения.

СОВЕТ №2

Поддерживайте водный баланс. Пейте достаточное количество воды в течение дня, чтобы облегчить симптомы сухости. Также рассмотрите возможность использования увлажнителей воздуха в вашем доме, особенно в зимний период.

СОВЕТ №3

Следите за своим питанием. Включите в рацион продукты, богатые омега-3 жирными кислотами, такие как рыба и орехи, а также антиоксиданты, которые могут помочь снизить воспаление и поддержать иммунную систему.

СОВЕТ №4

Регулярно консультируйтесь с врачом. Поскольку синдром Шегрена может иметь различные проявления и осложнения, важно проходить регулярные обследования и корректировать лечение в зависимости от изменений в состоянии здоровья.