Синдром и болезнь Иценко–Кушинга (гиперкортицизм) – это симптомокомплекс, развивающийся при избыточной продукции надпочечниками кортикостероидных гормонов. Если заболевание возникает в результате нарушений в гипоталамо-гипофизарной системе, которые приводят к увеличению выработки АКТГ (адренокортикотропного гормона) и, как следствие, кортизола, то говорят собственно о болезни Иценко–Кушинга. Если появление симптомов заболевания не связано с функционированием гипоталамо-гипофизарной системы, то речь идет о синдроме Иценко–Кушинга.

§ Содержание

• Причины гиперкортицизма
• Симптомы гиперкортицизма
• Диагностика и лечение синдрома Иценко–Кушинга
• К какому врачу обратиться

Причины гиперкортицизма

1. Экзогенный или медикаментозный гиперкортицизм может быть вызван длительным приемом препаратов, содержащих глюкокортикоидные гормоны (преднизолон, дексаметазон и др.) при лечении каких-либо заболеваний, например бронхиальной астмы, системной красной волчанки, ревматоидного артрита и др. В таких случаях необходимо снижение дозы препаратов до поддерживающей (минимальной допустимой) для контроля данного заболевания.
2. Эктопическая продукция АКТГ – состояние, при котором опухоли различного генеза за пределами гипофиза вырабатывают адренокортикотропный гормон, например опухоли легких, вилочковой, щитовидной или поджелудочной желез.
3. Опухоли надпочечников, причем чаще всего избыточная продукция кортизола возникает при доброкачественных опухолях этих желез (аденома).
4. Семейная форма синдрома Иценко–Кушинга. В большинстве случаев это заболевание не наследуется, однако существует наследственный синдром множественной эндокринной неоплазии, при котором у человека повышена вероятность развития опухолей, в том числе надпочечников.
5. Аденома гипофиза – доброкачественная опухоль гипофиза, приводящая к гиперпродукции АКТГ и, как следствие, избыточной выработке кортизола корой надпочечников. Гиперкортицизм, возникший в результате поражения гипофиза, и называют собственно болезнью Иценко–Кушинга. По статистике, это заболевание в пять раз чаще встречается у женщин, причем нередко одновременно обнаруживаются опухоли и других желез внутренней секреции.

Врачи отмечают, что болезнь и синдром Иценко–Кушинга являются серьезными эндокринными расстройствами, вызванными избытком кортизола в организме. Основные причины включают опухоли гипофиза, надпочечников или экстраадренальные опухоли, которые могут вырабатывать адренокортикотропный гормон. Симптомы заболевания разнообразны и могут включать увеличение массы тела, особенно в области живота, изменение внешности, гипертонию и нарушения обмена веществ. Врачи подчеркивают важность ранней диагностики, так как запущенные случаи могут привести к серьезным осложнениям. Лечение может варьироваться от медикаментозной терапии до хирургического вмешательства, в зависимости от причины и тяжести состояния. Комбинированный подход к лечению, включая психологическую поддержку, также играет важную роль в восстановлении пациентов.

Симптомы болезни Кушинга

Симптомы гиперкортицизма

Синдром Иценко–Кушинга имеет достаточно выраженные внешние признаки, по которым врач может заподозрить это заболевание.

У подавляющего количества больных наблюдается характерное для гиперкортицизма ожирение. Распределение жира происходит по диспластическому (кушингоидному) типу: избыточное количество жировой клетчатки определяется на спине, животе, груди, лице (лунообразное лицо).

Атрофия мышц, уменьшение объема мышечной массы, снижение мышечного тонуса и силы, особенно заметно нарушение тонуса ягодичных мышц. «Скошенные ягодицы» – один из типичных признаков заболевания. Атрофия мышц передней брюшной стенки может со временем привести к возникновению грыж белой линии живота.

Изменения кожи. У больных кожа истончается, она имеет мраморный оттенок, склонна к сухости, шелушится, при этом имеются участки повышенной потливости. Под истонченной кожей виден сосудистый рисунок. Появляются стрии – растяжки багрово-фиолетового цвета, возникающие чаще всего на коже живота, бедер, молочных желез, плеч. Ширина их может достигать нескольких сантиметров. Кроме того, на коже обнаруживается множество различных высыпаний типа акне и сосудистых звездочек. В некоторых случаях при болезни Иценко–Кушинга наблюдается гиперпигментация – на коже появляются темные и светлые пятна, выделяющиеся цветом.

Одно из тяжелых осложнений синдрома Иценко–Кушинга – остеопороз, связанный с истончением костной ткани, в результате чего возникают переломы и деформации костей, со временем у больных развивается сколиоз.

Нарушение работы сердца выражается в виде развития кардиомиопатии. Возникают нарушения ритма сердца, артериальная гипертензия, со временем у больных развивается сердечная недостаточность.

У 10–20 % больных выявляется стероидный сахарный диабет, при этом может не быть поражения поджелудочной железы и существенных изменений концентрации инсулина в крови.

Избыточная выработка надпочечниковых андрогенов приводит к возникновению гирсутизма у женщин – оволосение по мужскому типу. Кроме того, у больных женщин возникают нарушения менструального цикла вплоть до аменореи.

Диагностика и лечение синдрома Иценко–Кушинга

Обследование начинается со скрининговых тестов: анализ мочи для определения уровня суточной экскреции свободного кортизола, пробы с дексаметазоном (глюкокортикостероидный препарат), которые помогают выявить гиперкортицизм, а также провести предварительную дифференциальную диагностику синдрома и болезни Иценко–Кушинга. Дальнейшие исследования необходимы для выявления аденомы гипофиза, опухоли надпочечников или других органов и осложнений заболевания (ультразвуковая диагностика, рентгенография, компьютерная и магнитно-резонансная томография и др.).

Лечение заболевания зависит от результатов обследования, т. е. от того в какой именно области выявлен патологический процесс, приведший к возникновению гиперкортицизма.

На сегодняшний день единственным действительно эффективным методом лечения болезни Иценко–Кушинга, возникшей в результате аденомы гипофиза, является хирургический (селективная транссфеноидальная аденомэктомия). Эта нейрохирургическая операция показана при выявлении аденомы гипофиза с четкой локализацией, установленной при обследовании. Обычно эта операция дает положительные результаты у подавляющего большинства больных, восстановление нормального функционирования гипоталамо-гипофизарной системы происходит достаточно быстро, и в 70–80 % случаев наступает стойкая ремиссия заболевания. Однако у 10–20 % пациентов может возникнуть рецидив.

Хирургическое лечение болезни Иценко–Кушинга обычно сочетается с лучевой терапией, а также методом деструкции гиперплазированных надпочечников (т. к. масса желез увеличивается в результате длительного гормонального сбоя).

При наличии противопоказаний к хирургическому лечению аденомы гипофиза (тяжелое состояние больного, наличие тяжелых сопутствующих заболеваний и др.) проводится медикаментозное лечение. Применяются препараты, подавляющие секрецию адренокортикотропного гормона (АКТГ), повышение уровня которого и приводит к гиперкортицизму. На фоне такого лечения при необходимости обязательно проводится и симптоматическая терапия гипотензивными, сахароснижающими препаратами, антидепрессантами, лечение и профилактика остеопороза и др.

Если причиной возникновения гиперкортицизма стали опухоли надпочечников или других органов, то необходимо их удаление. При удалении пораженной надпочечниковой железы с целью профилактики гипокортицизма в дальнейшем больным будет необходима длительная заместительная гормональная терапия под постоянным контролем врача.

Адреналэктомия (удаление одного или двух надпочечников) используется в последнее редко, только при невозможности лечения гиперкортицизма другими способами. Эта манипуляция приводит к хронической надпочечниковой недостаточности, требующей пожизненной заместительной гормональной терапии.

Все пациенты, которым было проведено или проводится лечение этого заболевания, нуждаются в постоянном наблюдении эндокринолога, а при необходимости и других специалистов.

Болезнь и синдром Иценко–Кушинга вызывают много обсуждений среди пациентов и медицинских специалистов. Основной причиной этих состояний является избыток кортизола в организме, что может быть вызвано опухолями надпочечников или гипофиза. Симптомы варьируются от значительного увеличения веса, особенно в области живота, до изменения внешности, таких как округление лица и появление растяжек. Многие пациенты отмечают также усталость, депрессию и высокое артериальное давление. Лечение может включать хирургическое вмешательство, медикаментозную терапию или радиотерапию, в зависимости от причины заболевания. Важно, чтобы пациенты получали своевременную диагностику и поддержку, так как это значительно улучшает качество жизни и прогноз.

Болезнь и синдром Иценко-Кушинга

К какому врачу обратиться

При появлении перечисленных симптомов необходимо обратиться к эндокринологу. Если после обследования будет выявлена аденома гипофиза, лечением больного занимается невролог или нейрохирург. При развитии осложнений гиперкортицизма показано лечение у травматолога (при переломах), кардиолога (при повышении давления и нарушениях ритма), гинеколога (при нарушениях со стороны половой системы).

Еще о болезни и синдроме Иценко–Кушинга в программе «Жить здорово!»:

https://youtube.com/watch?v=32yhn0fmvOM%3Ffeature%3Doembed

Вопрос-ответ

Что является причиной синдрома Иценко-Кушинга?

Болезнь Иценко-Кушинга – это синдром Кушинга, причиной которого служит избыточная гипофизарная продукция адренокортикотропного гормона (АКТГ), как правило, обусловленная небольшой доброкачественной опухолью гипофиза – аденомой.

Как понять, что у тебя синдром Кушинга?

Ожирение (лицо, шея, живот, грудь) – наиболее распространенный признак синдрома, проявляется в 90% случаях, угревые высыпания на лице, атрофия мышц, повышение аппетита, лихорадочный румянец на лице, потемнение кожи на шее, уменьшение в объеме конечностей, Ещё

Как выглядит человек с синдромом Иценко-Кушинга?

Симптомы синдрома Кушинга При этом излишняя масса тела распределена неравномерно – жир откладывается в области лица, шеи, груди, спины и живота. Конечности, как правило, остаются худыми. Лицо становится лунообразным, на нем появляется лихорадочный багрово-красный румянец, наблюдается угревая сыпь.

Как лечить синдром Кушинга?

Препараты, снижающие выработку гормонов в коре надпочечников, препараты, нормализующие белковый, углеводный, минеральный обмен, лучевую терапию, химиотерапию, хирургическое вмешательство (удаление гипофиза, аденомы надпочечников).

Советы

СОВЕТ №1

Если вы заметили у себя или у близкого человека симптомы, такие как увеличение веса, особенно в области живота и лица, а также появление синяков без видимой причины, не откладывайте визит к врачу. Раннее обращение за медицинской помощью может значительно улучшить прогноз и облегчить лечение.

СОВЕТ №2

Обратите внимание на свой образ жизни. Здоровое питание, регулярные физические нагрузки и управление стрессом могут помочь в поддержании нормального уровня кортизола в организме. Это особенно важно для людей, предрасположенных к синдрому Иценко–Кушинга.

СОВЕТ №3

Если у вас уже диагностирован синдром Иценко–Кушинга, следуйте рекомендациям врача и регулярно проходите контрольные обследования. Это поможет отслеживать динамику заболевания и корректировать лечение при необходимости.

СОВЕТ №4

Поддерживайте связь с другими людьми, страдающими от этой болезни, через группы поддержки или онлайн-сообщества. Общение с теми, кто сталкивается с подобными проблемами, может оказать моральную поддержку и помочь обменяться полезной информацией о лечении и управлении симптомами.