Определение

Что такое пурпура? Это заболевание названо по цвету многочисленных багровых кровоизлияний (см. фото). При этой болезни у человека возникает склонность ко всем видам кровоточивости вследствие снижения количества зрелых тромбоцитов в периферической крови. При снижении числа тромбоцитов ниже уровня 150 тыс./мкл возникают клинические признаки этого заболевания. Поскольку основным проявлением заболевания является множественная кровоточивость (геморрагии), то тромбоцитопеническая пурпура относится к заболеваниям из группы геморрагических диатезов.

Встречается это заболевание достаточно часто: в городе с населением в один миллион человек каждый год выявляется около 50 новых случаев, обеспечивающих загрузку профильного гематологического отделения. Как правило, заболевание выявляется в детстве – первыми с картиной кровоизлияний сталкиваются педиатры. У детей нет различия по частоте встречаемости между девочками и мальчиками, а при возникновении болезни у взрослых женщины болеют втрое чаще, чем мужчины.

Тромбоцитопеническая пурпура представляет собой заболевание, характеризующееся снижением уровня тромбоцитов в крови, что может привести к повышенной склонности к кровотечениям. Врачи отмечают, что это состояние может быть как первичным, так и вторичным, возникая на фоне других заболеваний или в результате воздействия определенных медикаментов. Специалисты подчеркивают важность ранней диагностики, так как симптомы, такие как синяки, кровотечения из десен и носа, могут быть неочевидными. Лечение зависит от причины заболевания и может включать кортикостероиды, иммуносупрессоры или даже плазмаферез. Врачи также акцентируют внимание на необходимости регулярного мониторинга состояния пациентов, чтобы предотвратить серьезные осложнения.

Иммунная (идиопатическая) тромбоцитопеническая пурпура (ИТП)

Какая бывает пурпура?

Классификация геморрагических диатезов достаточно сложна. Тем не менее, пурпуру подразделяют по происхождению на следующие виды:

• неизвестного происхождения (идиопатическая, болезнь Верльгофа);
• аутоиммунные причины (сопутствуют гемолитическим анемиям или красной волчанке);
• пурпура новорожденных;
• медикаментозные пурпуры, вызванные приемом цитостатиков и иммуносупрессантов;
• постинфекционная пурпура часто возникает после малярии, сыпного тифа, других инфекций;
• гипо — и апластические анемии (при хронических отравлениях, лучевой болезни).

Как протекает пурпура?

Клиническая картина болезни стоит на «трех китах»: кожные геморрагии (кровоизлияния в кожу), геморрагии в слизистые оболочки (то есть там, где нет кожи) и кровотечения. При пурпуре тромботическая активность снижена, поэтому риска тромбозов, как при геморрагических васкулитах, у больных пурпурой нет.

Кожные геморрагии возникают практически у всех пациентов. Если этим все ограничивается, то такое течение болезни называют «сухим», поскольку отсутствуют кровотечения. Пурпуру с кровотечениями именуют «влажным типом» заболевания. При этом типе под кожей образуются петехии и гематомы (петехиально-синячковый тип кровоточивости). Признаки кожных поражений следующие:

• невозможность обосновать появление гематом травмой, потому что они появляются «на ровном месте», например, ночью во время сна;
• размеры и формы элементов варьируют;
• одновременно существуют разные стадии цветения синяков: от свежих, пурпурных до зеленоватых и желтоватых, поскольку процесс не останавливается;
• поражение кожи может возникать где угодно;
• никакой боли пациент не испытывает;
• кровоизлияния совершенно не приподнимаются над поверхностью кожи.

Проявление геморрагического синдрома на слизистых оболочках более опасно, так как вероятность кровотечений гораздо более вероятна. Чаще всего заметны геморрагии:

• в области миндалин и мягкого неба;
• на глазном дне;
• в склере;
• в барабанной перепонке;
• на деснах.

Последняя локализация часто совпадает с кровотечением. Кровотечения при пурпуре могут быть тяжелыми, продолжительными и даже могут угрожать жизни. Самое тяжелое из подобных осложнений – это геморрагический инсульт, который может привести к глубокой инвалидизации либо закончиться смертью пациента. Кроме этого, сильные кровотечения бывают в период месячных у женщин. Также возможны желудочно-кишечные кровотечения и другие локализации. Более безобидными являются кровотечения из носа и из десен.

Тромбоцитопеническая пурпура — это заболевание, при котором наблюдается снижение уровня тромбоцитов в крови, что может привести к повышенной склонности к кровотечениям. Люди, столкнувшиеся с этой проблемой, часто делятся своими переживаниями о симптомах, таких как синяки, кровотечения из носа и десен. Многие отмечают, что диагностика может быть сложной, так как симптомы схожи с другими заболеваниями. Важно, чтобы пациенты получали своевременное лечение, которое может включать медикаментозную терапию или даже переливание тромбоцитов. Поддержка со стороны близких и врачей играет ключевую роль в процессе восстановления. Люди также подчеркивают важность информированности о заболевании, чтобы лучше понимать свое состояние и принимать активное участие в лечении.

Иммунная тромбоцитопения (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, ИТП). Часть 2

Как течет пурпура?

Вне зависимости от причины заболевания (например, бывает иммунная пурпура при возникновении антител к тромбоцитам и мегакариоцитам или идиопатическая, причина которой неясна – болезнь Верльгофа), в течении болезни отчетливо различают три периода:

• Стадия обострения, или геморрагический криз. Именно в это время количество кровяных пластинок минимально, клинические проявления выражены, а возможность осложнений и кровотечений высока.
• Стадия клинической ремиссии – у пациента пропадают или существенно уменьшаются проявления геморрагического синдрома: сокращается время кровотечения, уменьшается число синяков и время их «цветения», но существенных обнадеживающих изменений в анализах крови не происходит, число тромбоцитов также низкое.
• Клиническая и гематологическая ремиссия – эталон терапии пурпуры. При этом пациент не только перестает кровоточить, но и показатели его крови изменяются к лучшему, что позволяет определять более верный прогноз и планировать дальнейшее лечение.

По сравнению с другими геморрагическими васкулитами, пурпура имеет достаточно благоприятное течение и хорошие перспективы на длительную клинико-гематологическую ремиссию, поскольку при ней не возникают тромбозы.

Вопрос-ответ

Иммунная тромбоцитопения (Болезнь Верльгофа).

Чем опасна тромбоцитопеническая пурпура?

Нередки кровотечения из носа, десен, у девочек — маточные кровотечения. Реже наблюдаются кишечные кровотечения и присутствие крови в моче. При совсем низком уровне тромбоцитов возможны смертельно опасные осложнения, такие как кровоизлияния в мозг. Опасна также значительная потеря крови с развитием тяжелой анемии.

Что такое тромбоцитопения простыми словами?

Тромбоцитопения — это патологическое состояние, характеризующееся снижением в составе крови тромбоцитов, кровяных телец, участвующих в процессе ее свертывания. В результате нарушается образование тромбов, что ведет к повышенной кровоточивости. В этой ситуации остановить кровотечение бывает очень сложно.

Как начинается пурпура?

Сыпь обычно начинается с мелкой крапивницы, красные возвышающиеся пятна, на месте которых со временем появляются фиолетовые кровоизлияния.

Какие препараты используют в лечении тромбоцитопенической пурпуры?

Лечение тромбоцитопенической пурпуры. Вводят гемостатики (препараты для остановки кровотечения); для наружных повреждений используют кровоостанавливающую губку. Также применяют кортикостероиды, которые сдерживают иммунные реакции, и глобулины (белки). При необходимости переливают плазму или эритроцитарную массу.

Советы

СОВЕТ №1

Обратитесь к врачу при первых симптомах. Если вы заметили необычные синяки, кровотечения или другие признаки, такие как усталость и слабость, не откладывайте визит к специалисту. Ранняя диагностика может существенно повлиять на лечение.

СОВЕТ №2

Изучите информацию о заболевании. Понимание причин и механизмов тромбоцитопенической пурпуры поможет вам лучше справляться с состоянием и принимать обоснованные решения о лечении.

СОВЕТ №3

Следите за своим состоянием и ведите дневник симптомов. Записывайте изменения в самочувствии, чтобы иметь возможность сообщить врачу о любых новых проявлениях или ухудшениях.

СОВЕТ №4

Обсудите с врачом возможные варианты лечения и их побочные эффекты. Знайте, что существуют разные подходы к лечению тромбоцитопенической пурпуры, и важно выбрать наиболее подходящий для вас.