Тромбоцитопеническая пурпура — заболевание, связанное со снижением уровня тромбоцитов в крови, что увеличивает риск кровотечений и синяков. Понимание этой патологии важно для медицинских специалистов и пациентов, так как ранняя диагностика и лечение могут улучшить качество жизни и предотвратить осложнения. В статье рассмотрим причины, симптомы, диагностику и лечение тромбоцитопенической пурпуры, что поможет читателям лучше ориентироваться в заболевании и принимать обоснованные решения о здоровье.

Определение

Что такое пурпура? Это заболевание характеризуется багровыми кровоизлияниями. У пациентов наблюдается предрасположенность к кровоточивости из-за снижения количества зрелых тромбоцитов в крови. При уровне тромбоцитов ниже 150 тыс./мкл возникают клинические проявления. Основной симптом — множественные кровоточивости (геморрагии), поэтому тромбоцитопеническая пурпура относится к геморрагическим диатезам.

Заболевание встречается часто: в городе с населением около одного миллиона ежегодно фиксируется около 50 новых случаев, что создает нагрузку на гематологические отделения. Обычно болезнь диагностируется в детском возрасте — педиатры первыми сталкиваются с проявлениями. У детей заболеваемость не зависит от пола, тогда как среди взрослых женщины страдают в три раза чаще.

Тромбоцитопеническая пурпура — это состояние с понижением уровня тромбоцитов, что увеличивает риск кровотечений. Это состояние может быть первичным или вторичным, возникая на фоне других заболеваний или из-за определенных лекарств. Важно раннее выявление, так как симптомы, такие как синяки и кровотечения из десен и носа, могут быть неочевидными. Лечение зависит от причины и может включать кортикостероиды, иммуносупрессоры или плазмаферез. Регулярный контроль состояния пациентов необходим для предотвращения серьезных осложнений.

Тромбоцитопеническая пурпура представляет собой заболевание, характеризующееся снижением уровня тромбоцитов в крови, что может привести к повышенной склонности к кровотечениям. Эксперты отмечают, что это состояние может быть как первичным, так и вторичным, возникая в результате других заболеваний или воздействий. Основные симптомы включают появление синяков, кровотечения из десен и носа, а также петехии — мелкие красные точки на коже. Важно, что диагностика требует комплексного подхода, включая анализы крови и оценку состояния костного мозга. Лечение может варьироваться от наблюдения до применения иммуносупрессивной терапии или даже хирургического вмешательства, в зависимости от тяжести состояния. Специалисты подчеркивают необходимость раннего выявления и адекватного лечения, чтобы предотвратить серьезные осложнения.

Иммунная (идиопатическая) тромбоцитопеническая пурпура (ИТП)

Какая бывает пурпура?

Классификация геморрагических диатезов достаточно сложна. Тем не менее, пурпуру подразделяют по происхождению на следующие виды:

• неизвестного происхождения (идиопатическая, болезнь Верльгофа);
• аутоиммунные причины (сопутствуют гемолитическим анемиям или красной волчанке);
• пурпура новорожденных;
• медикаментозные пурпуры, вызванные приемом цитостатиков и иммуносупрессантов;
• постинфекционная пурпура часто возникает после малярии, сыпного тифа, других инфекций;
• гипо — и апластические анемии (при хронических отравлениях, лучевой болезни).

Интересные факты

Тромбоцитопеническая пурпура — это заболевание, характеризующееся снижением уровня тромбоцитов в крови и повышенной склонностью к кровотечениям. Вот несколько интересных фактов об этом состоянии:

1. Иммунный механизм: В большинстве случаев тромбоцитопеническая пурпура (например, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, ИТП) является аутоиммунным заболеванием, при котором иммунная система ошибочно атакует и разрушает тромбоциты. Это может происходить после вирусных инфекций или в результате других аутоиммунных расстройств.

2. Симптомы и диагностика: Основные симптомы включают появление синяков, кровотечения из десен и носа, а также мелкие красные или фиолетовые пятна на коже (петехии). Диагностика часто включает анализы крови для определения уровня тромбоцитов и исключения других причин тромбоцитопении.

3. Лечение и прогноз: Лечение может варьироваться от наблюдения и изменения образа жизни до медикаментозной терапии (например, кортикостероиды) и, в тяжелых случаях, удаления селезенки (спленэктомия). Прогноз при адекватном лечении обычно благоприятный, и многие пациенты могут вести нормальную жизнь.

Иммунная тромбоцитопения (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, ИТП). Часть 2

Как протекает пурпура?

Клиническая картина заболевания включает три основных проявления: кожные геморрагии, геморрагии в слизистых оболочках и кровотечения. При пурпуре наблюдается снижение тромботической активности, что исключает риск тромбозов, характерный для геморрагических васкулитов.

Кожные геморрагии встречаются у большинства пациентов. Если они единственные, течение болезни называют «сухим», так как отсутствуют кровотечения. Пурпура с кровотечениями классифицируется как «влажный тип». В этом случае под кожей формируются петехии и гематомы. Основные признаки кожных поражений:

• отсутствие связи между гематомами и травмой, они могут возникать «на ровном месте», например, во время сна;
• разнообразие размеров и форм элементов;
• наличие разных стадий изменения цвета синяков: от свежих пурпурных до зеленоватых и желтоватых;
• поражения могут возникать в любых участках;
• пациенты не испытывают боли;
• кровоизлияния не выступают над поверхностью кожи.

Геморрагический синдром на слизистых оболочках представляет большую опасность из-за высокой вероятности кровотечений. Наиболее часто геморрагии наблюдаются:

• в области миндалин и мягкого неба;
• на глазном дне;
• в склере;
• в барабанной перепонке;
• на деснах.

Кровотечения могут быть серьезными, длительными и угрожать жизни. Одним из тяжелых осложнений является геморрагический инсульт, приводящий к инвалидности или смерти. У женщин возможны обильные менструальные кровотечения, желудочно-кишечные кровотечения и другие локализации. Менее опасными считаются кровотечения из носа и десен.

Тромбоцитопеническая пурпура характеризуется снижением уровня тромбоцитов, что увеличивает риск кровотечений. Люди с этой проблемой часто делятся переживаниями, связанными с синяками и кровотечениями из носа и десен. Диагностика может быть затруднена из-за схожести симптомов с другими заболеваниями. Важно своевременное лечение, которое может включать медикаментозную терапию или переливание тромбоцитов. Поддержка близких и медицинских специалистов играет важную роль в восстановлении. Информированность о заболевании позволяет лучше понимать свое состояние и активно участвовать в процессе лечения.

Как течет пурпура?

Вне зависимости от причины заболевания (например, бывает иммунная пурпура при возникновении антител к тромбоцитам и мегакариоцитам или идиопатическая, причина которой неясна – болезнь Верльгофа), в течении болезни отчетливо различают три периода:

• Стадия обострения, или геморрагический криз. Именно в это время количество кровяных пластинок минимально, клинические проявления выражены, а возможность осложнений и кровотечений высока.
• Стадия клинической ремиссии – у пациента пропадают или существенно уменьшаются проявления геморрагического синдрома: сокращается время кровотечения, уменьшается число синяков и время их «цветения», но существенных обнадеживающих изменений в анализах крови не происходит, число тромбоцитов также низкое.
• Клиническая и гематологическая ремиссия – эталон терапии пурпуры. При этом пациент не только перестает кровоточить, но и показатели его крови изменяются к лучшему, что позволяет определять более верный прогноз и планировать дальнейшее лечение.

По сравнению с другими геморрагическими васкулитами, пурпура имеет достаточно благоприятное течение и хорошие перспективы на длительную клинико-гематологическую ремиссию, поскольку при ней не возникают тромбозы.

Иммунная тромбоцитопения (Болезнь Верльгофа).

Методы диагностики

Диагностика тромбоцитопенической пурпуры (ТПП) включает в себя комплексное обследование пациента, направленное на определение уровня тромбоцитов, выявление возможных причин заболевания и оценку состояния кровеносной системы. Основные методы диагностики включают:

• Общий анализ крови: Это первичный и наиболее важный тест, который позволяет определить уровень тромбоцитов в крови. При ТПП наблюдается значительное снижение их количества, что может быть подтверждено результатами анализа.
• Микроскопическое исследование мазка крови: Мазок крови исследуется под микроскопом для оценки морфологии тромбоцитов и выявления возможных аномалий. Это исследование может помочь в дифференциации ТПП от других заболеваний, связанных с тромбоцитопенией.
• Иммунологические тесты: Эти тесты направлены на выявление антител к тромбоцитам, которые могут указывать на аутоиммунную природу заболевания. Определение уровня антител может помочь в установлении диагноза и выборе подходящего лечения.
• Костномозговая биопсия: В некоторых случаях может потребоваться биопсия костного мозга для оценки его функции и исключения других заболеваний, таких как лейкемия или миелодиспластический синдром. Это исследование позволяет получить информацию о производстве тромбоцитов в организме.
• Тесты на свертываемость крови: Эти тесты помогают оценить функциональное состояние гемостаза и выявить возможные нарушения, которые могут быть связаны с тромбоцитопенией. К ним относятся протромбиновое время, активированное частичное тромбопластиновое время и другие параметры.
• Ультразвуковое исследование: УЗИ органов брюшной полости может быть использовано для оценки состояния селезенки, которая может быть увеличена при ТПП. Увеличение селезенки может указывать на повышенное разрушение тромбоцитов.

Важно отметить, что диагностика ТПП требует комплексного подхода и может включать в себя консультации различных специалистов, таких как гематологи и иммунологи. Правильная диагностика является ключевым этапом в выборе эффективного лечения и управлении заболеванием.

Вопрос-ответ

Чем опасна тромбоцитопеническая пурпура?

Нередки кровотечения из носа, десен, у девочек — маточные кровотечения. Реже наблюдаются кишечные кровотечения и присутствие крови в моче. При совсем низком уровне тромбоцитов возможны смертельно опасные осложнения, такие как кровоизлияния в мозг. Опасна также значительная потеря крови с развитием тяжелой анемии.

Как начинается пурпура?

Сыпь обычно начинается с мелкой крапивницы, красные возвышающиеся пятна, на месте которых со временем появляются фиолетовые кровоизлияния. Это называется «пальпируемая пурпура», поскольку возвышающуюся на пораженных участках кожи сыпь можно прощупать.

Какие препараты используют в лечении тромбоцитопенической пурпуры?

Лечение тромбоцитопенической пурпуры. Вводят гемостатики (препараты для остановки кровотечения). Для наружных повреждений используют кровоостанавливающую губку. Также применяют кортикостероиды, которые сдерживают иммунные реакции, и глобулины (белки). При необходимости переливают плазму или эритроцитарную массу.

Советы

СОВЕТ №1

Изучите симптомы тромбоцитопенической пурпуры, такие как синяки, кровотечения и петехии. Это поможет вам своевременно обратиться к врачу и получить необходимую помощь.

СОВЕТ №2

Обсудите с вашим врачом возможные причины тромбоцитопенической пурпуры, включая аутоиммунные заболевания и побочные эффекты лекарств. Это может помочь в определении наиболее эффективного лечения.

СОВЕТ №3

Следите за своим состоянием и ведите дневник симптомов. Записывайте любые изменения в вашем самочувствии, чтобы предоставить врачу полную информацию на приеме.

СОВЕТ №4

Обратитесь к поддерживающим группам или форумам, где люди делятся своим опытом борьбы с тромбоцитопенической пурпурой. Это может помочь вам получить эмоциональную поддержку и полезные советы.