Что это такое, и каков патогенез ее развития?

Портальная гипертензия – это патологическое состояние, которое сопровождается характерными признаками. Оно обусловлено нарушениями в системе кровообращения и повышением давления в системе портальной вены (в норме давление составляет 5 – 6 мм рт.ст.).

Механизм повреждающего действия заключается в следующем: повышение давления в системе портальной вены свыше нормы приводит к варикозному расширению вен. Когда портальный кровоток нарушен, кровь начинает циркулировать по коллатеральным путям, например, через анастомозы с венами желудка, пищевода, прямой кишки и околопупочными венами.

Эти вены не рассчитаны на такой интенсивный кровоток, что приводит к их расширению или даже разрывам. Такое состояние называют синдром портальной гипертензии, который у пациентов проявляется характерными симптомами.

Портальная гипертензия представляет собой состояние, при котором наблюдается повышенное давление в портальной вене, что может привести к серьезным последствиям для здоровья. Врачи отмечают, что данное заболевание часто связано с циррозом печени, тромбозом портальной вены или другими патологиями, влияющими на кровообращение в печени. Симптомы могут варьироваться от асцита и варикозного расширения вен до более серьезных осложнений, таких как спонтанный бактериальный перитонит. Специалисты подчеркивают важность ранней диагностики и комплексного подхода к лечению, включая медикаментозную терапию и, в некоторых случаях, хирургическое вмешательство. Понимание механизмов развития портальной гипертензии позволяет врачам более эффективно управлять состоянием пациентов и улучшать их качество жизни.

Портальная гипертензия — механизм развития, причины, проявления

Причины возникновения патологии

Существует множество различных причин, по которым развивается эта патология. В зависимости от местоположения препятствия портальному кровотоку, различают следующие виды портальной гипертензии:

1. Надпеченочная блокада. Этот вариант болезни вызван закупоркой портальной вены выше печени, например, из-за сдавления сосудов опухолью, рубцами или вследствие тромбоза печеночных вен.
2. Внутрипеченочная блокада. Эта форма вызвана поражением гепатоцитов при циррозе печени, гепатите, опухолях или травмах самой печени.
3. Внепеченочная портальная гипертензия. Развивается вследствие тромбоза или фиброза воротной вены и ее ветвей. Кроме этого, причиной такого состояния может стать опухоль или врожденный стеноз вены порта и ее ветвей.
4. Смешанная форма сочетает в себе поражение самой печени, например, при циррозе с тромбозом воротной вены, а также другие сочетанные патологии.

Клинические признаки и симптомы болезни

Клиническая картина болезни во многом определяется первичной патологией и уровнем блока портального кровотока. Рассмотрим основные признаки болезни при разных уровнях блока:

1. Надпеченочная форма (синдром Бадда-Киари). Признаками этого состояния могут стать следующие симптомы:

• боли и увеличение размеров печени;
• развитие асцита (жидкость в свободной брюшной полости), который плохо поддается лечению диуретиками;
• отеки ног;
• подъем температуры;
• желтуха и др.

При острой форме болезнь быстро переходит в печеночную кому с последующей гибелью пациента, наступающей в течение нескольких суток.

2. Печеночная форма. Признаки зависят от степени нарушения функциональной активности печени. Пациента могут беспокоить на ранних стадиях:

• расстройства работы пищеварительной системы;
• вздутие живота;
• быстрая утомляемость;
• проблемы со сном и аппетитом;
• похудание и др.

Позднее присоединяются геморрагические диатезы, растет размер печени и селезенки, появляется асцит, расширяются подкожные вены в области живота (типичный признак портальной гипертензии, известный как «голова медузы»), возникают боли в кишечнике и печени, происходят изменения со стороны крови и др.

3. Внепеченочный вариант. Болезнь развивается медленно, с постоянными пищеводно-желудочными кровотечениями. Кроме этого, пациента могут беспокоить:

• нарушения стула;
• тяжесть в животе;
• увеличение размеров селезенки;
• небольшой асцит;
• носовые и пищеводные кровотечения.

У детей эта форма может какое-то время протекать бессимптомно и выявляется только благодаря случайно обнаруженному увеличению селезенки.

Портальная гипертензия — это состояние, при котором наблюдается повышенное давление в портальной вене, отвечающей за транспортировку крови из органов пищеварения к печени. Люди, сталкивающиеся с этой проблемой, часто описывают свои симптомы как крайне неприятные. Основные проявления включают увеличение живота из-за асцита, варикозное расширение вен пищевода и спленомегалию. Многие пациенты отмечают, что это состояние связано с заболеваниями печени, такими как цирроз, и требует тщательного наблюдения и лечения. Важно, что своевременная диагностика и правильное лечение могут значительно улучшить качество жизни. Люди также подчеркивают важность диеты и отказа от алкоголя, чтобы замедлить прогрессирование заболевания. Общение с врачами и поддержка близких играют ключевую роль в борьбе с этим недугом.

Портальная Гипертензия — симптомы, причины, лечение (Osmosis)

Как проходит диагностика

Диагностировать болезнь и оценить степень поражения помогает целый комплекс лабораторных и инструментальных обследований. Весь комплекс исследований направлен на то, чтобы точно оценить уровень поражения системы воротной вены, распознать степень нарушения функции печени и подобрать грамотное хирургическое или консервативное лечение. Для диагностики используют:

• УЗИ. Позволяет оценить диаметр вен и степень их расширения.
• Измерение давление в венах печени и селезенки (спленометрию и гепатометрию).
• Биохимический анализ крови в динамике, чтобы оценить уровень печеночных ферментов.
• Рентгенографические исследования с контрастированием (ангиографию, венографию). В сосуд вводят контраст и проводят серию рентгеновских снимков. Затем специалист их оценивает.
• ФГДС, чтобы оценить расширение вен пищевода и желудка.
• Сцинтиграфию печени.
• КТ печени.
• При необходимости – лапароскопическую операцию с биопсией.

Подходы к лечению

Лечение болезни подразумевает терапию основного заболевания, а также устранение и предупреждение тяжелых осложнений:

1. Пищеводно-желудочные кровотечения. Останавливают кровотечение с помощью гемостатических препаратов (аминокапроновой кислоты, Викасола и др.), применяют склерозанты и специальные зонды. Если консервативно не удалось остановить кровотечение, прибегают к оперативному вмешательству и прошивают вены.
2. Асцит. Пациенту прописывают диету с ограничением натрия и воды, а также назначают мягкие диуретики. Если количество жидкости в брюшной полости нарушает работу других органов и систем, то прибегают к откачке жидкости или отводят ее непосредственно в русло сосудов.
3. Увеличение размеров селезенки особенно часто встречается у детей и приводит к развитию сепсиса (заражения крови). Лечение проводят консервативно, в редких случаях прибегают к удалению селезенки.

В тяжелых ситуациях прибегают к хирургическому лечению. Выполняют различные виды операций, направленные на нормализацию состояния пациента:

• откачивают жидкость из брюшной полости при асците;
• создают новые пути оттока крови, чтобы разгрузить портальную систему;
• уменьшают приток крови в систему вены порта;
• перекрывают анастомозы между портальной веной и венами желудка и пищевода;
• применяют операции, улучшающие кровоснабжение и работу печени.

Портальная гипертензия – это тяжелое состояние, прогноз которого зависит от первоначальной причины и сохранности функции печени. В сложных случаях у большинства пациентов болезнь заканчивается летальным исходом в течение нескольких месяцев.

Портальная гипертензия. Советы родителям — Союз педиатров России.

Вопрос-ответ

Как проявляется портальная гипертензия?

Портальная гипертензия сопровождается спленомегалией (увеличением селезёнки), варикозным расширением вен пищевода и желудка, асцитом, печёночной энцефалопатией (печёночной недостаточностью). В норме давление в системе портальных вен составляет 5—10 мм рт. Ст. Повышение давления в системе портальных вен выше 12 мм рт.

Сколько можно прожить с портальной гипертензией?

Портальная гипертензия является неблагоприятным прогностическим фактором. Средняя продолжительность жизни после ее верификации – 1,5 года. У пациентов с циррозом печени в 90% случаев развивается варикозное расширение вен пищевода, которое в 30% случаев осложняется кровотечением, в том числе профузными.

Можно ли вылечить портальную гипертензию?

Хирургическое лечение портальной гипертензии является паллиативным и направлено на разгрузку воротной вены. Единственным методом, который позволяет радикально решить проблему, является пересадка печени. Для эвакуации асцитической жидкости из брюшинной полости достаточно успешно применяется лапароцентез.

Какое давление при портальной гипертензии?

Нормальное давление в портальной системе составляет 5-10 мм рт. Ст. При синдроме портальной гипертензии давление превышает 12 мм рт. Ст., что может привести к разрыву вен и образованию варикозных узлов, а также к развитию асцита (накоплению жидкости в брюшной полости).

Советы

СОВЕТ №1

Изучите основные причины портальной гипертензии, такие как цирроз печени, тромбоз воротной вены и сердечная недостаточность. Понимание этих факторов поможет вам лучше осознать, как они могут повлиять на ваше здоровье.

СОВЕТ №2

Регулярно проходите медицинские обследования, особенно если у вас есть факторы риска, такие как хронические заболевания печени или злоупотребление алкоголем. Раннее выявление проблем может значительно улучшить прогноз.

СОВЕТ №3

Обратите внимание на свое питание и образ жизни. Сбалансированная диета, ограничение потребления соли и алкоголя, а также регулярные физические нагрузки могут помочь снизить риск развития осложнений, связанных с портальной гипертензией.

СОВЕТ №4

Не стесняйтесь обращаться за помощью к специалистам, таким как гастроэнтерологи или гепатологи. Они могут предложить вам индивидуальные рекомендации и лечение, соответствующее вашему состоянию здоровья.