Синдром Гудпасчера – это заболевание из группы системных васкулитов, характеризующееся преимущественным поражением капилляров почек и легких с развитием гломерулонефрита и геморрагического пневмонита. К счастью, это очень редкая патология – частота заболеваемости ею составляет 1:1000000. Болеют преимущественно молодые мужчины – пик заболеваемости приходится на возраст от 15 до 30 лет, реже синдром впервые возникает у лиц зрелого возраста – в 50-60 лет.

Впервые описан синдром Гудпасчера патофизиологом из Америки E. Goodpasture почти столетие назад – в 1919 году. В литературе можно встретить ряд синонимов данной патологии, а именно: идиопатический гемосидероз легких с нефритом, геморрагическая пневмония с нефритом, легочные кровотечения с гломерулонефритом, геморрагический легочно-почечный синдром и некоторые другие.

О том, почему возникает синдром Гудпасчера, о клинических проявлениях, принципах диагностики и лечения этой патологии вы узнаете из нашей статьи.

§ Содержание

• Причины возникновения
• Клинические проявления и принципы диагностики
  • Дифференциальная диагностика
• Принципы лечения
• Заключение и прогноз
• К какому врачу обратиться

Причины возникновения

Этиология синдрома Гудпасчера на сегодняшний день все еще не изучена.

• Предполагается, что имеет место наследственная предрасположенность, поскольку у многих больных обнаруживаются антигены гистосовместимости HLA DR2, а также известны семейные случаи патологии.
• Вероятно, существует связь развития болезни с пандемиями гриппа А2 – именно в такие периоды она регистрируется наиболее часто.
• Некоторые бактериальные инфекции, переохлаждение, курение, непереносимость отдельных лекарственных препаратов (в частности, D-пеницилламина), контакты с производственными вредностями (органическими растворителями, бензином, лаками) также, скорее всего, играют роль в возникновении данной патологии.

Под воздействием провоцирующих факторов нарушается работа иммунной системы – организм человека начинает вырабатывать антитела к собственным тканям – базальным мембранам почек и легких. Эти антитела связываются с антигенами, образуя иммунные комплексы, которые циркулируют в крови либо фиксируются в тканях вдоль базальных мембран, индуцируя иммуно-воспалительные процессы в клубочках почек и в альвеолах. Это приводит к повреждению капилляров и, как следствие, к появлению крови в моче и разной степени тяжести легочным кровотечениям.

Синдром Гудпасчера представляет собой редкое, но серьезное заболевание, которое сочетает в себе поражение легких и почек. Врачи отмечают, что его проявления могут варьироваться от легкой одышки и кашля до тяжелых форм пневмонии и почечной недостаточности. Основной причиной синдрома является аутоиммунная реакция, при которой организм вырабатывает антитела против собственных тканей. Лечение включает в себя использование кортикостероидов для подавления иммунного ответа, а также иммуносупрессоров для предотвращения дальнейшего повреждения органов. Врачи подчеркивают важность ранней диагностики и комплексного подхода к терапии, так как это значительно повышает шансы на успешное восстановление пациента. Регулярное наблюдение и контроль состояния здоровья также играют ключевую роль в управлении этим заболеванием.

С.П. Казаков – Синдром Гудпасчера: алгоритм лабораторной диагностики

Клинические проявления и принципы диагностики

Как правило, начало заболевания острое:

• повышается температура тела;
• появляется одышка;
• развивается кровохарканье (выделяется мокрота, окрашенная в красный цвет) или профузное легочное кровотечение.

К этим симптомам могут добавиться:

• кашель;
• боли в грудной клетке;
• снижение массы тела больного.

При выслушивании (аускультации) легких на данном этапе врач обнаружит:

• бронхиальное дыхание;
• большое количество звонких влажных хрипов в нижних, а иногда и в средних отделах обоих легких, причем количество хрипов увеличивается при кровохарканьи и сразу же после него;
• перкуторный звук укорочен;
• частота дыхательных движений превышает нормальные значения.

Рентгенография легких при этом покажет:

• мелкосетчатую деформацию легочного рисунка;
• множество очагов или даже сливных участков затемнения в среднем и нижнем отделах обоих легких.

Одновременно с легочной симптоматикой или через некоторое время после ее возникновения у больного обнаруживаются изменения в анализе мочи, позволяющие диагностировать быстро прогрессирующий гломерулонефрит:

• протеинурия (белок);
• гематурия (эритроциты, то есть кровь);
• цилиндрурия (цилиндрический эпителий);

и, как следствие, недостаточность функции почек. В крови повышается уровень остаточного азота, что также свидетельствует о нарушении функции почек. У некоторых больных (примерно у 1 из 10) болезнь дебютирует именно с симптомов гломерулонефрита, без признаков поражения легких.

Легочные кровотечения и гематурия вскоре приводят к развитию железодефицитной анемии, которая значительно усугубляется при почечной недостаточности.

У некоторых больных имеет место гипертензия, природа которой, как правило, также почечная.

В ряде случаев заболевание сопровождается:

• выраженной общей слабостью;
• болью в мышцах и суставах;
• периферическими отеками;
• точечными кровоизлияниями на коже и слизистых оболочках;
• кровоизлияниями в сетчатку;
• симптомами перикардита.

Общий анализ крови выявит:

• высокую СОЭ;
• лейкоцитоз;
• снижение уровня гемоглобина и эритроцитов (анемию).

Биохимический анализ крови покажет:

• высокий уровень мочевины и креатинина, серомукоида;
• сниженный – железа.

В общем анализе мокроты в количествах, значительно превышающих нормальные показатели, будут обнаружены:

• эритроциты;
• сидерофаги;
• гемосидерин.

Наиболее достоверным диагностическим признаком является обнаружение в сыворотке крови антител к базальным мембранам почки.

Морфологически подтвердить или опровергнуть диагноз «синдром Гудпасчера» можно путем проведения биопсии почек или легких.

На самом деле диагностировать эту патологию достаточно непросто в связи с ее нераспространенностью, плохой информированностью врачей и малодоступностью основных методов, позволяющих подтвердить диагноз. Заподозрить ее следует в случае развития пневмонии, сопровождающейся кровохарканьем и сочетающейся с гломерулонефритом, у мужчины молодого возраста, особенно переболевшего гриппом А2.

Дифференциальная диагностика

Клинически синдром Гудпасчера может напоминать течение следующих заболеваний:

• многих системных васкулитов (в частности, гранулематоза Вегенера, узелкового полиартериита, геморрагического васкулита и прочих);
• системной красной волчанки с пневмонитом;
• пневмоний бактериальной и вирусной природы, сопровождающихся кровохарканьем;
• рака легких;
• туберкулеза легких;
• бронхоэктатической болезни;
• изолированного легочного гемосидероза.

Главный отличительный признак – антитела к базальным мембранам, которые обнаруживаются исключительно при синдроме Гудпасчера.

Синдром Гудпасчера — это редкое аутоиммунное заболевание, при котором организм вырабатывает антитела против собственных тканей, в частности, почек и легких. Люди, столкнувшиеся с этой проблемой, описывают симптомы как крайне тяжелые: острая боль в груди, кашель с кровью, отеки и повышенное давление. Часто заболевание проявляется внезапно, что вызывает панику и страх. Важно отметить, что ранняя диагностика играет ключевую роль в успешном лечении. Обычно назначаются кортикостероиды и иммунодепрессанты для подавления аутоиммунной реакции. Некоторые пациенты также нуждаются в плазмаферезе для удаления антител из крови. Несмотря на серьезность состояния, многие люди отмечают, что с правильным лечением и поддержкой можно достичь значительного улучшения и вернуться к нормальной жизни.

Ошибка, которая почти произошла. ОРДС или синдром Гудпасчера?

Принципы лечения

Своевременно начатое адекватное лечение может замедлить прогрессирование заболевания, а в некоторых случаях (к сожалению, нечасто) – привести даже к ремиссии.

Комплекс лечебных мероприятий при данной патологии может включать в себя:

• цитостатики-иммуносупрессоры (циклофосфамин 150-200 мг в сутки или азатиоприн 150-200 мг в сутки в сочетании с преднизолоном);
• глюкокортикостероиды (преднизолон в дозе до 100 мг в сутки внутрь в сочетании с цитостатиками или метилпреднизолон в дозе по 1 г в сутки внутривенно 3 дня подряд (пульс-терапия) с дальнейшим переходом на таблетированную форму препарата);
• переливания крови и/или препараты железа – при анемии;
• плазмаферез (с целью удаления из крови циркулирующих в ней аутоантител и токсичных продуктов обмена веществ, накапливающихся в организме из-за почечной недостаточности);
• гемодиализ;
• трансплантацию почки (при терминальной стадии почечной недостаточности).

Заключение и прогноз

Синдром Гудпасчера характеризуется сочетанием геморрагического пневмонита и гломерулонефрита. Точные причины его развития неизвестны, предполагается генетическая предрасположенность, а также связь с вирусными (особенно гриппом), бактериальными инфекциями, курением, приемом лекарственных препаратов или воздействием на организм некоторых промышленных вредностей.

Это заболевание имеет аутоиммунную природу – образуются антитела к базальным мембранам клубочков почек и альвеол.

Проявляется кровохарканьем или легочным кровотечением, изменениями в анализе мочи, характерными для гломерулонефрита, а также рядом симптомов, свидетельствующих о дыхательной и почечной недостаточности.

Главное в диагностике – обнаружение в крови антител к базальным мембранам клубочков, основные методы лечения:

• сочетание цитостатиков и глюкокортикоидов;
• переливания крови;
• плазмаферез;
• при терминальной почечной недостаточности – гемодиализ и трансплантация почки.

Прогноз для жизни при синдроме Гудпасчера неблагоприятный:

• Без адекватного лечения подавляющее большинство больных (3 из 4-х) погибает в течение полугода с момента появления первых симптомов.
• Своевременно начатая терапия продлевает жизнь человеку, но не значительно – как правило, смерть наступает в течение 6 месяцев – 3 лет от дыхательной или почечной недостаточности.
• Некоторые больные погибают сразу же при дебюте синдрома Гудпасчера от профузного легочного кровотечения.
• Описаны единичные случаи спонтанных ремиссий данной патологии.

К какому врачу обратиться

При подозрении на синдром Гудпасчера необходима консультация ревматолога. Кроме того, понадобятся осмотры нефролога и пульмонолога. При кровотечениях требуется срочное хирургическое вмешательство.

Доклад специалиста на тему «Синдром Гудпасчера, алгоритмы лабораторной диагностики»:

https://youtube.com/watch?v=OKydFQVyXhQ%3Ffeature%3Doembed

Вопрос-ответ

Как лечить синдром Гудпасчера?

Симптоматическая терапия синдрома Гудпасчера включает переливания эритроцитарной массы и плазмы крови, назначение препаратов железа. При развитии терминальной почечной недостаточности применяются сеансы гемодиализа.

Сколько живут с синдромом Гудпасчера?

Прогноз при синдроме Гудпасчера Выживаемость пациентов, которым требуется неотложное проведение гемодиализа, а также пациентов, у которых в биоптате обнаруживается &gt, 50% полулуний (которые часто нуждаются в проведении гемодиализа), составляет &lt, 2 лет, если трансплантация почек не будет проведена.

Какое поражение почек характерно для синдрома Гудпасчера?

Синдром Гудпасчера — системный капиллярит с преимущественным поражением альвеол лёгких и базальных мембран гломерулярного аппарата почек по типу геморрагических пневмонита и гломерулонефрита.

Как лечить синдром Диогена?

Фармакотерапию. Используются сосудистые и ноотропные препараты с успокаивающим действием. Психологическое консультирование. Помощь психолога может потребоваться родственникам. Реабилитацию. Основой восстановления социальной активности является любовь и поддержка близких родственников.

Советы

СОВЕТ №1

Обратите внимание на ранние симптомы. Синдром Гудпасчера может проявляться различными симптомами, такими как усталость, одышка, боли в груди и кровь в моче. Если вы заметили у себя подобные признаки, не откладывайте визит к врачу.

СОВЕТ №2

Регулярно проходите медицинские обследования. Если у вас есть предрасположенность к заболеваниям почек или легких, важно регулярно проверять состояние здоровья, чтобы вовремя выявить возможные проблемы.

СОВЕТ №3

Следуйте рекомендациям врача по лечению. Лечение синдрома Гудпасчера может включать иммуносупрессивную терапию и другие методы. Важно строго соблюдать назначенный план лечения и не заниматься самолечением.

СОВЕТ №4

Поддерживайте здоровый образ жизни. Правильное питание, регулярные физические нагрузки и отказ от вредных привычек могут помочь улучшить общее состояние здоровья и снизить риск осложнений при синдроме Гудпасчера.